L’HEMOSIDEROSE PULMONAIRE

Véronique Houdouin

VERSION COURTE :

L’hémosidérose pulmonaire est une maladie rare caractérisée par des saignements répétés au niveau pulmonaire.

La présence de sang dans les alvéoles (hémorragie alvéolaire) est secondaire aux saignements répétés des petits vaisseaux qui sont au contact des alvéoles.

La dégradation des globules rouges libère le fer présent dans l’hémoglobine. Ces dépôts de fer sont « nettoyés » par les macrophages.

L’accumulation de ces dépôts dans les macrophages donne un aspect de grains d’hémosidérine.

De cet aspect typique est né le nom d’hémosidérose.

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VERSION PLUS DETAILLEE :

L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement dans les poumons (hémorragie alvéolaire diffuse).

Les globules rouges qui ont fui dans les poumons se dégradent et libèrent du fer, qui s’accumule dans les poumons et les endommage.

Idiopathique signifie qu’il n’existe pas de trouble sous-jacent détectable. Elle survient principalement chez des enfants de moins de 10 ans, mais peut également affecter des adultes jeunes et d’âge moyen.

Elle serait due à un problème sous-jacent dans les cellules pulmonaires responsables des échanges gazeux (oxygène et dioxyde de carbone), éventuellement dû à une maladie auto-immune.

Certains patients affectés présentent également une maladie cœliaque.

Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections.

À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui se lient aux micro-organismes de manière à pouvoir les éliminer de l’organisme.

Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers.

Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire.

Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.