FIBROSE PULMONAIRE GENETIQUE DE L’ADULTE
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de fibrose pulmonaire génétique de l’adulte (d’origine génétique et de ses apparentés).
Ce PNDS a pour objectif d’homogénéiser la prise en charge initiale et le suivi de la maladie tout au long de la vie afin d’améliorer la santé et la qualité de vie des patients et de leur entourage.
Environ 10% des patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ont au moins un apparenté lui aussi atteint de PID, ce qui suggère une prédisposition génétique.
Environ 30% de ces formes familiales sont actuellement expliquées par un variant pathogène d’un gène impliqué dans la maintenance des télomères.
Nous prendrons le cas particulier de « la Téloméropathie ».
En cliquant sur la synthèse de notre Loulou,
Vous pouvez télécharger la Synthèse du Médecin Traitant « Les fibroses pulmonaires génétiques de l’adulte »
rédigée par les Pr R. BORIE (Bichat Paris) et Pr B. CRESTANI (Bichat Paris)
En cliquant sur le PNDS de notre Loulou,
Vous pouvez télécharger le PNDS « Les fibroses pulmonaires génétiques de l’adulte »
rédigé par les Pr R. BORIE (Bichat Paris) et Pr B. CRESTANI (Bichat Paris)
Pour plus d’informations, www.telomero-asso.fr